Дети получили
за Апрель
2 108 187,10 руб.
за 2017
12 473 144,10 руб.

Органические поражения центральной нервной системы в период внутриутробного развития

Харабадзе Малвина Нодариевна,
кандидат медицинских наук, педиатр, врач-генетик высшей категории, заведующая отделением врожденных и наследственных заболеваний с поражением центральной нервной системы с нарушением психики у детей ФГБУ «МНИИ педиатрии и детской хирургии»,
любезно согласилась рассказать о том, что же такое органические поражения центральной нервной системы, и какова природа их происхождения
.

Центральная нервная система (ЦНС) — это основная часть нервной системы человека, которая состоит из скопления нервных клеток. У человека она представлена спинным и головным мозгом. Отделы ЦНС регулируют деятельность отдельных органов и систем организма, и в целом обеспечивают единство его деятельности. При поражениях ЦНС эта функция нарушается.

Органическое поражение центральной нервной системы — этот диагноз означает, что головной мозг человека в определенной степени является неполноценным. В веществе мозга происходят патоморфологические изменения. Легкая степень органического поражения ЦНС присуща почти всем людям и не требует медицинских вмешательств. Но вот средняя и тяжелая степень этого заболевания уже является нарушением деятельности нервной системы.

Повреждения центральной нервной системы могут возникнуть у ребенка как в период внутриутробного развития (перинатально), так и во время родов (интранатально). Если вредные факторы воздействовали на ребенка на эмбриональной стадии внутриутробного развития, то могут возникнуть тяжелые, несовместимые с жизнью пороки. После восьми недель беременности повреждающие влияния уже не вызовут грубых нарушений, но иногда в формировании ребенка проявляются небольшие отклонения. После 28 недель внутриутробного развития ребенка повреждающие воздействия не приведут к порокам в развитии, но у нормально сформированного ребенка может возникнуть какое-либо заболевание.

Причины возникновения органического поражения ЦНС бывают врожденные и приобретенные.

Врожденные причины:

  1. Соматические заболевания матери
  2. Принятие лекарственных средств во время беременности
  3. Вредные привычки матери
  4. Стресс
  5. Неправильное питание
  6. Незрелость беременной женщины
  7. Острые инфекционные заболевания при беременности
  8. Наличие наследственных заболеваний
  9. Нарушение обмена веществ
  10. Патологическое течение беременности
  11. Неблагоприятная экологическая обстановка (резкие перепады температуры и давления)
  12. Воздействие радиации, токсических веществ

Внешний фактор, который может вызвать врожденный порок, нарушая нормальное эмбриональное и фетальное развитие, называется тератогеном. В настоящее время их идентифицировано довольно много. Проводится тщательное тестирование новых лекарств на предмет тератогенных свойств до того, как их применяют у беременных женщин. Потенциальные эффекты любого тератогена будут зависеть от дозы и времени, когда он воздействовал во время беременности, а также предрасположенности матери и плода.

Химические вещества, обладающие тератогенным эффектом
Вещества с доказанным тератогенным эффектом, которые обуславливают около 2% врожденных аномалий перечислены в таблице 1.
В качестве примера тератогена можно привести соединения ртути, которыми заражена рыба в Японии в результате индустриального загрязнения. Употребление этой рыбы беременными вызывает у детей синдром, подобный церебральному параличу.
Примером лекарства с тератогенным действием является талидомид, который широко использовался в Европе с 1958 по 1962 г., как седативное средство, в том числе беременными женщинами. За такой короткий период свыше 10 000 детей были искалечены этим лекарством. Критический период действия талидомида как тератогена, был между 20 и 35 днями от зачатия. Наиболее характерной аномалией, вызванной талидомидом, была фокомелия — порок, при котором в конечности отсутствуют некоторые или все длинные кости, но остаются пальцы, что создает «тюленеподобный» вид. Кроме того, у детей формируются дефекты уха, микрофтальмия и расщелина губы и неба. Почти 40% «талидомидовых детей» умерло в младенчестве в результате тяжелых аномалий развития сердца, почек и желудочно-кишечного тракта.

Вещества с доказанным тератогенным эффектом

Тетрациклин — Гипоплазия зубной эмали

Талидомид — Фокомелия, аномалии сердца и уха

Вальпроевая кислота — Дефекты нервной трубки, характерное лицо

Варфарин — Гипоплазия носа, изменения эпифиза

Алкоголь — Пороки сердца, микроцефалия, характерное лицо

Диэтилстильбестрол — Аномалии матки, аденокарцинома влагалища

Литий — Пороки сердца

Фенитоин — Пороки сердца, расщепление неба, гипоплазия пальцев

Ретиноиды — Ушей и глаз дефекты, гидроцефалия

Стрептомицин — Глухота

Следует упомянуть также о фетальном алкогольном синдроме. У детей матерей, принимающих алкоголь во время беременности, формируются особенности лица с короткими глазными щелями, длинным сглаженным фильтром, задержка психического развития, гиперактивность. Данных об уровне алкоголя, безопасном для плода, нет, и даже малые его количества могут быть вредны.

Материнские инфекции. Ряд инфекций могут нарушать эмбриональное и фетальное развитие.

Цитомегаловирус — Хориоретинит, глухота, микроцефалия

Вирус простого герпеса — Микроцефалия, микрофтальмия

Вирус краснухи — Микроцефалия, катаракта, ретинит, пороки сердца

Varicella zoster - Микроцефалия, хориоретинит, дефекты кожи

Сифилис — Гидроцефалия, остеит, ринит

Токсоплазмоз — Гидроцефалия, микроцефалия, катаракта, хориоретинит, глухота

Физические факторы. Трудно доказать тератогенное воздействие радиоволн, ультразвука и магнитных полей в силу их повсеместного распространения. Однако, существуют явные доказательства того, что два физических фактора — ионизирующая радиация и длительная гипертермия могут обладать тератогенным действием.

Ионизирующая радиация - дозы, гораздо большие чем те, что используются для рентгеноскопии и рентгенографии, могут быть причиной микроцефалии и пороков развития глаз у развивающегося плода. Наиболее чувствительное время экспозиции — 2я — 5я недели после зачатия. Ионизирующая радиация также обладает тератогенным и канцерогенным эффектом. Хотя риск применения малых доз минимален, во время беременности рекомендуется избегать радиографии.

Длительная гипертермия — на ранних сроках беременности может вызвать микроцефалию, микрофтальмию и нарушения нейрональной миграции. Следоваиельно, необходимо избегать горячих ванн и сауны в первом триместре беременности.

Болезни матерей. Многие заболевания матери связаны с повышенным риском неблагоприятного исхода беременности.

Инсулинзависимый сахарный диабет связан с 2−3-кратным повышением количества врожденных аномалий у потомства больных матерей. Наиболее частыми пороками развития среди них являются врожденные пороки сердца, дефекты нервной трубки, агенезия крестца, гипоплазия бедер.

Процесс формирования человека, известный как морфогенез, включает сложные и еще малоизученные взаимодействия генетических и средовых факторов. Неудивительно, что в ряде случаев морфогенез нарушается, что ведет к возникновению врожденных аномалий.

Частота встречаемости врожденных аномалий. Показано, что структурные аномалии присутствуют в 80−85% случаев спонтанных абортусов. Эти аномалии варьируют от полного отсутствия эмбриона в развивающемся плодном мешке до аномалий тела или отдельных систем органов. От 25 до 30% случаев перинатальной смертности — следствие серьезных структурных аномалий (перинатальная смертность включает всех младенцев, родившихся мертвыми после 28 недели гестации плюс всех детей, умерших в течение первой недели жизни). Среди новорожденных 2−3% имеют по крайней мере одну большую аномалию при рождении, а если учесть еще позже выявляемые аномалии, то эта цифра приближается к 5%. Микроаномалии развития наблюдают у 10% новорожденных. Если две и более микроаномалии присутствуют у новорожденного, то он имеет 10−20% риск иметь еще и большую структурную аномалию. Врожденные аномалии делают большой вклад в детскую смертность. Около 25% смертей на первом году жизни — результат больших структурных аномалий. Эта пропорция уменьшается до 20% в возрасте 1−10 лет и до 7,5% для детей 10−15 лет.
Генетические факторы лежат в основе по крайней мере половины всех структурных аномалий.
Многие причины врожденных аномалий уже известны, хотя причины свыше 50% их случаев остаются нераспознанными.
Хромосомные аномалии составляют около 6% всех распознанных врожденных аномалий. Общее правило таково, что хромосомный дисбаланс ведет к множественным тяжелым структурным аномалиям, иногда несовместимым с выживанием.
Моногенные дефекты составляют около 7,5% всех врожденных аномалий. Некоторые из них ведут к изолированным врожденным аномалиям, другие — к синдромам множественных врожденных пороков, затрагивающих многие органы и их системы. Мультифакториальное наследование характерно для ряда несиндромальных врожденных аномалий сердца, центральной нервной системы, почек.
Профилактика, проводимая при помощи введения в диету витаминов, в частности фолиевой кислоты за несколько месяцев до зачатия, а также в первые месяцы беременности уменьшает риск повторного рождения больного ребенка в семье на 70−75%. Во многих странах, таких, как США, Великобритания, Венгрия, Мексика, принято обогащать муку и хлеб фолиевой кислотой, что привело к заметному снижению частоты пороков нервной трубки.

Причины нарастания остаточных явлений резидуально-органического поражения ЦНС в последние годы многообразны. К ним относятся экологическое неблагополучие, в том числе химическое и радиационное заражение многих городов и районов России, неполноценное питание, неоправданное злоупотребление лекарственными препаратами, непроверенными и зачастую вредными биодобавками и т. д. Во многом изменились и принципы физического воспитания девочек — будущих матерей, развитие которых нередко нарушается из-за частых соматических заболеваний, сидячего образа жизни, ограничениях в движении, свежем воздухе, посильной домашней работе или, напротив, чрезмерных занятий профессиональным спортом, а также раннего начала курения, употребления спиртных напитков, токсических веществ и наркотиков. Неправильное питание и тяжелый физический труд женщины во время беременности, душевные переживания, связанные с неблагоприятной семейной ситуацией или нежелательной беременностью, не говоря уж об употребление алкоголя и наркотиков во время беременности, нарушают правильное ее течение и отрицательно сказываются на внутриутробном развитии ребенка. Результатом несовершенного медицинского обслуживания, прежде всего отсутствия каких-либо представлений медицинского контингента женских консультаций о психотерапевтическом подходе к беременной женщине, полноценного патронажа во время беременности, неформальной практики подготовки беременных к родам и не всегда квалифицированного родовспоможения, являются родовые травмы, нарушающие нормальное развитие ребенка и сказывающиеся впоследствии на всей его жизни. Введенная практика «планирования родов» нередко доводится до абсурда, оказываясь полезной не роженице и новорожденному, а персоналу родильного дома, получившему узаконенное право планировать свой отдых. Неоправданным представляется и чрезмерное увлечение кесаревым сечением, при котором не только мать, но и младенец достаточно длительное время получает наркоз, совершенно для него небезразличный. Перечисленное составляет только часть причин увеличения ранних резидуально-органических поражений центральной нервной системы.

Вы помогаете

100
22.06.2017, 15:45
Ю. Балабина
@ Уставные цели фонда
100
22.06.2017, 13:07
Яна
@ Уставные цели фонда
1 000
22.06.2017, 12:45
Е. Козлова
@ Уставные цели фонда
700
22.06.2017, 10:00
Юлия
2 000
22.06.2017, 03:45
И. Белоконь
@ Уставные цели фонда
100
21.06.2017, 23:35
O. Zhuravleva
@ Уставные цели фонда
100
21.06.2017, 18:53
O. Zhuravleva
@ Уставные цели фонда

Наши события

пн вт ср чт пт сб вс
 
 
 
1
 
2
 
3
 
4
 
5
 
6
 
7
 
8
 
9
 
10
 
11
 
12
 
13
 
14
 
15
 
16
 
17
 
18
 
19
 
20
 
21
 
22
 
23
 
24
 
25
 
26
 
27
 
28
 
29
 
30